## I. INTRODUÇÃO tumor neuroendocrino é derivado das celulas enterocromafins-like nas criptas de Lieberkuhn. Considerado raro, com incidência de 1-2/100.000 habitantes, mas esta vem augmentando com o advento de melhores tecnicas diagnósticas. O local mais comumente acometido é o trato gastrointestinal (TGI), afetando principalmente intestino delgado, apéndice cecal e reto. A maioria dos casos é assintomática, sentindo o diagnóstico não tardio. Esse, tem por base da dosagem de aminas, comumente secretadas pelos tumores, além da tomografia computadorizada, exame de escolha para determinar metástases. O tratamento curativo é a ressecção cirúrgica do tumor.$^{1,3}$O objetivo deste trabalho é relatar um caso$^{4}$de tumor neuroendocrino localizado no ileo distal e ressaltar a importância do diagnóstico e ressecção precoce. ## II. RELATO DE CASO J. B. S., 56 anos, encaminhado ao Hospital Municipal de Maringá - PR queixando-se de dor abdominal difusa, tipo cólica, de forte intensidade há 20 horas, associada à vômitos. Sem-history de perda de peso prévia, febre ou hiporexia e astenia. Portador de hipertensão arterial sistêmica (HAS), Diabetes Mellitus tipo 2 e hipercolesterolemia. Em uso de Metformina, Losartana, Sinvastatina, Gliclazida e Omeprazol. Tabagista (30征求意见) e etilista social. Sem-history familiar para neoplasias. No exame físico, bom estado geral, descorado $1 + / 4+$, hidratao, afebril, eupneico. Pressão arterial 140/80 mmHg, frequência cardíaca 80 bpm, frequência respiratória 18 rpm e temperatura $36,8^{\circ}C$. Abdome: globoso, flácido, peu distendido e timpânico, doloroso à palpação difusamente, mais intenso em fossa ilíaca direita, ruidos hidroáreos presentes. Sem dor a descompressação. Apresentou: Hb 16,3 g/dl; VG de $49.3\%$; 12.650 leucocitos/mm3; 4% de bastões e 256.000 plaquetas e Proteina C reativa (PCR) de 19,8 mg/l (Referência: até 5mg/l). Tomografia Computadorizada (TC): "Discrete aumento do conteudo liquido/gasoso no intestino delgado com algunos níveis hidroáreos;PEGua quantidade de liquido livre na cavidade pelvica; diverticulos no sigmoide sem processo inflamatório". Paciente foi submetido à laparotomia exploradora por abdome agudo obstruito. No intra-operatório, identificado poucoera quantidade de liquido livre, grande distensão de todo o delgado, a partir do ângulo de Treitz até seu terço médio, com punto abrupto de aconteamento no qual a palpação identificou-se nódulo endurecido e aderida à luz intestinal, causando a obstruição. Realizada enterectomía segmentar com enteroenteroanastomose mecânia. Paciente iniciou dieta no segundo pos-operatório e receivebu alta no quinto pos-operatório, sem intercorréncias. No anató-mo-patológico da peça: "Neoplasia neuroendocrina bem diferenciada, grau 1 histológico (G1), medindo 0,5 cm no maior eixo, localizo em intestino delgado. A profundidade da invasão foi até a subserosa, com indices mitólico de 1 mitose/10 CGA e estadiamento patológico (TNM, 8a ed, 2017) pT3 pN0. Não foram detectados invasão angiolinfática, necrose tumoral, infiltração perineural, depositos tumorais em mesentério. A margem cirúrgica proximal e distal estavam livres e a margem cirúrgica radial está vivre e distando 1,5 cm da lesão. O tecido adiposo mesentérico está vivre de neoplasia". Aceite do comité de ética: CAAE: 35552720.2.0000.5539; Número do parecer: 4.194.802 ## III. DISCUSSão Os tumores neuroendocrinos (TNE) são tumores bem diferenciados, derivados da hyperplasia e crescimento descentcontrolado do sistema cellularneuroendocrino difuso, que são localizadas em various orgaos, acometendo o TGI $(55\%)$,SYSTEMA respiratorio $(30\%)$ ou locais mais raramente, rins e ovários. Originam-se nas celulas enterocromafins nas cristas de Lieberkuhn e surgem de celulas intra-epiteliais.3, 5 O local mais comum de acometimento é o intestino delgado $(29\%)$, seguido pelo reto $(14\%)$, estomago e apéndice $(5\%)$.6 São neoplasias raras, com incidência de 1-2/100.000 habitantes[1], consideradas um mal silencioso, por ficarem tantos anos assintomáticos (5-7 anos).^7,8 Geralmente o diagnóstico é tardio, embora a incidência dos TNEs vem aumento devido ao advento de melhores tecnicas endoscópicas e de imagem.2 A incidência superou os adenocarcinomas.2 Os fatores de risco mais descriços na literatura são os considerados não comportamentais, com predominança feminina em pacientes com até 60 anos, e maior riscos em afroamericanos, hispanicos e asiáticos, àslem da forte associação entre-history familiar positiva de cancer.9 Outros estudos relatem maior prevalência em homens.1,10 Aparentam ser esporádicos, mas también há um componente genétrico relacionado, a delegação no gene suppressor tumoral PLC beta3 que leva ao crescimento cellular descontrolado. E já foi descririto también em sindromes famírias, neoplasias neuroendocrinas multiplas (NEM-1 e NEM-2) que acometem individuos mais jovens.[11] De acordo com seu sítio de origem, aparem differentes perfis de produção hormonal: tumores com origem embrionária no intestino anterior (Foregut), acometem o trato respiratório e o timo, na fase adulta, e são responsaveis pela liberação, principalmente de 5-hidroxitriptofano e ACTH, causando rubor facial. Não no intestino medio (Midgut), se manifestam em jejuno, ileo e colón direito, sentido os de maior frequência e com maior liberação de serotonina. [12, 13, 14] Quando originários do intestino posterior (Hindgut), acometem o colón esquerdo e o reto, possuindo baixa Produção de serotonina, sentido assim, rara a apareção como sindrome carcinóide. [12] Na maior dos casos, possuem crescimento lento, o grau de diferenciação e a taxa de proliferação (taxa mitólica e KI-67) predizem o comportamento clínico. [3, 15, 16] O sintoma mais comum (40%) é a dor abdominal, devido efeito mecanico compressor do tumor, isquemia mesentérica, resposta desmoplásica secundária ao tumor, por comprometimento vascular/metástases e enterorragia.3, 13 Com oavançar da doença, pode surgir a sindrome carcinóide: Rubor facial, diarreia secretría, broncoespaso, cianose e flutuação da pressão arterial.11, 17 Essa sindrome acomete uma minoria dos pacientes e quando ocorre, indica fases mais avançadas da doença e prováveis metástases.11 TNEs possuem grande potencial de metastase estas chances dependentes do tamanho do tumor, localização e grau histológico.18, 19 No caso dos intestinais, quando menos de 1 cm as chances de metastases são circa de $2\%$ e quando maiores que 1-2cm tem chances de $50 - 90\%$.13,20 Devido aos fatores citados acima, as classificações dos tumores neuroendocrinos são complexas e confusas. A maior das classificações, leva em conta principalmente a taxa de proliferação (índice de mitose e Ki-67) e a extensão da disseminação tumoral. Índice ki-67 \<3% classifica o como de baixo grau, de 3-20% grau intermediário e > 20% de alto grau. Pela classificação da OMS, as neoplasias neuroendocrinas são separatadas eminous 1985年之前,以神经元为基底的细胞群落。在这些细胞群落中,有30%的细胞是神经元,而其余细胞都是神经元。 Quanto a secreção de hormônios, os tumores podem ser classificados em funzonais ou não functionais. São considerados, àsda, como fatores de gravidade o grau de invasão angiolinfática, necrose tumoral, infiltração perineural e a invasão a tecidos vizinhos ou resíduos tumorais nas proximidades.[19, 21] A classificação TNM leva em conta a profundidade/invasão, acometimento de linfonodos e metástases.[22] De acordo com o atual (oitava edicao, 2017)SYSTEMA DE estadiamento TNM do American Joint Committee on Cancer (AJCC)/Union for International Cancer Control (UICC),esses tumores são divididos em dos groupedismutores jejunoileais (tabela 1) e duodenal/ampola (tabela 2).23 Quando há a suspeita do tumor, os exames indicados são: pesquisa na urinária do acido 5-hidroxiindolacétrico (5-HIAA),util em pacientes com TNEs do intestino medio,PGA. dosagem da cromogranina poais augmentam proporcionalmente com o aumento da carga tumoral.15, 24,25 Quanto aos exames de imagem, poder auxiliar a  a) Elementos De Apoio Para Analise Dos Resultados E Discussao i. Tabelas, quadros, figuras e quadros: Imagem 1: Tomografia Computadorizada (TC) do caso relatado tomografia computadorizada (TC), ultrasonografia endoscópica e endorretal (USER), ressonência nuclear magnética (RNM) e videocápsula endoscópica pode ser úteis para diagnóstico, localização e estadiamento da doença.[24] O tratamento depende do grau do tumor; pacientes com tumores grau 1 e sem metástase, se beneficiam com ressecção local do tumor e tratamento clínico para os sintomas (antagonistes de serotonina); já em casos de metástases irressecáveis ou tumores de graus elevados, o tratamento é a quimioterapia, pode ser beneficiados com terapia antitumoral.[2,3,23,26] Com relacion ao caso descririto, um TNE bem diferenciado (grau 1), localizo e sem metástases, o tratamento definitivo foi a excisão cirúrgica àsda investigação de outros TNEs no intestino durante a cirurgia, não que em $25\%$ dos casos é encontrarao TNEs multiplos no local.[27,28] De acordo com um estudo epidemiológico de 2017, foram confirmados como fatores prognósticos, a idade, sexo, local de acometimento, indice de proliferação, grau de diferenciação e estaggio do tumor, sentido que as taxas de sobrevia melhoraram muito com as melhorias na terapia e no reconhecimento mais precoce.[21] A sobrevia nosproximos 10 anos em casos de TNE intestinal depende principalmente do estaggio do tumor, sentido que no estaggio 1 ha $95\%$ de chance; no estaggio 2A ha $95\%$,no estaggio 2B ha $77\%$,no estaggio 3A ha $68\%$,no estaggio 3B ha $77\%$ e no estaggio 4 ha $42\%$.[23,29,30] Tabela 1: Estadiamento TNM dos tumores neuroendocrinos do jejuno e ileo - AJCC/UICC $8^{\text{a}}$ edicao. Neuroendocrine tumors of the jejunum and ileum TNM staging AJCC UICC 8th edition Primary tumor (T) <table><tr><td>T category</td><td>T criteria</td></tr><tr><td>TX</td><td>Primary tumor cannot be assessed</td></tr><tr><td>T0</td><td>No evidence of primary tumor</td></tr><tr><td>T1</td><td>Invades lamina propria or submucosa and less than or equal to 1cm in size</td></tr><tr><td>T2</td><td>Invades muscularis propria or greater than 1cm in size</td></tr><tr><td>T3</td><td>Invades through the muscularis propria into subserosal tissue without penetration of overlying serosa</td></tr><tr><td>T4</td><td>Invades visceral peritoneum (serosal) or other organs or adjacent structures</td></tr></table> Regional lymph nodes (N) <table><tr><td>N category</td><td>N criteria</td></tr><tr><td>NX</td><td>Regional lymph nodes cannot be assessed</td></tr><tr><td>N0</td><td>No regional lymph node metastasis has occurred</td></tr><tr><td>N1</td><td>Regional lymph node metastasis less than 12 nodes</td></tr><tr><td>N2</td><td>Large mesenteric masses (&gt;2 cm) and/or extensive nodal deposits (12 or greater), especially those that encase the superior mesenteric vessels</td></tr></table> Distant metastasis (M) Tabela 2: Estadiamento TNM dos tumores neuroendocrinos do duodeno e ampola de Vater - AJCC/UICC $8^{\text{a}}$ edicao. <table><tr><td>M category</td><td>M criteria</td></tr><tr><td>M0</td><td>No distant metastasis</td></tr><tr><td>M1</td><td>Distant metastasis</td></tr><tr><td>M1a</td><td>Metastasis confined to liver</td></tr><tr><td>M1b</td><td>Metastases in at least one extrahepatic site (eg, lung, ovary, nonregional lymph node, peritoneum, bone)</td></tr><tr><td>M1c</td><td>Both hepatic and extrahepatic metastases</td></tr></table> Fonte: STROSBERG, Jonathan. Staging, treatment, and post treatment surveillance of nonmetastatic, well-differentiated gastrointestinal tract neuroendocrine (carcinoid) tumors. UpToDate, 2020. Neuroendocrine tumors of the duodenum and ampulla of Vater TNM staging AJCC UICC 8th edition T category T criteria TX Primary tumor cannot be assessed T1 Tumor invades the mucosa or submucosa only and is ≤1 cm (duodenal tumors). Tumor ≤1 cm and confined within the sphincter of Oddi (ampullary tumors). T2 Tumor invades the muscularis propria or is >1 cm (duodenal). Tumor invades through sphincter into duodenal submucosa or muscularis propria, or is >1 cm (ampullary). T3 Tumor invades the pancreas or peripancreatic adipose tissue T4 Tumor invades the visceral peritoneum (serosa) or other organs <table><tr><td>T category</td><td>T criteria</td></tr><tr><td>TX</td><td>Primary tumor cannot be assessed</td></tr><tr><td>T1</td><td>Tumor invades the mucosa or submucosa only and is ≤1 cm (duodenal tumors). Tumor ≤1 cm and confined within the sphincter of Oddi (ampullary tumors).</td></tr><tr><td>T2</td><td>Tumor invades the muscularis propria or is >1 cm (duodenal). Tumor invades through sphincter into duodenal submucosa or muscularis propria, or is >1 cm (ampullary).</td></tr><tr><td>T3</td><td>Tumor invades the pancreas or peripancreatic adipose tissue</td></tr><tr><td>T4</td><td>Tumor invades the visceral peritoneum (serosa) or other organs</td></tr></table> Regional lymph nodes (N) <table><tr><td>N category</td><td>N criteria</td></tr><tr><td>NX</td><td>Regional lymph nodes cannot be assessed</td></tr><tr><td>N0</td><td>No regional lymph node involvement</td></tr><tr><td>N1</td><td>Regional lymph node involvement</td></tr></table> Distant metastasis (M) <table><tr><td>M category</td><td>M criteria</td></tr><tr><td>M0</td><td>No distant metastasis</td></tr><tr><td>M1</td><td>Distant metastases</td></tr><tr><td>M1a</td><td>Metastasis confined to liver</td></tr><tr><td>M1b</td><td>Metastases in at least one extrahepatic site (eg, lung, ovary, nonregional lymph node, peritoneum, bone)</td></tr><tr><td>M1c</td><td>Both hepatic and extrahepatic metastases</td></tr></table> ## IV. CONCLUSão

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